Funktion, Diagnose und Therapie primärer Immundefekte

Bei primären Immundefekten (PID) sind Funktionen des Immunsystems von Geburt an gestört. Rezessiv vererbte angeborene Immundefekte manifestieren sich häufig früh im Säuglings- oder Kindesalter, dominant vererbte können sich auch noch im späteren Lebensverlauf manifestieren. Schwere und rezidivierende sowie lang andauernde Infektionen können auf die Erkrankung hinweisen. Zudem kann auch die Regulation des Immunsystems gestört sein, woraus Autoimmunerkrankungen, Allergien oder maligne Tumoren resultieren können. Infizieren sich Kinder, die an einem PID leiden, ist die spezifische Diagnose für das therapeutische Vorgehen und den Krankheitsverlauf oft von entscheidender Bedeutung. Beispielsweise können Patienten, die unter einer Antikörpermangelerkrankung leiden, mit Immunglobulinen therapiert und so vor Infektionen wirksam geschützt werden.