Erbkrankheiten
Wie zuviel Eisen auf den Pankreas wirkt
HEIDELBERG. Bei der erblichen Hämochromatose nimmt der Darm ungebremst Eisen aus der Nahrung auf. Forscher aus Heidelberg fanden einer Uni-Mitteilung zufolge bei Modellmäusen mit einer Genmutation im Eisentransportprotein Ferroportin die Ursache.
Mit diesem Wissen wollen sie klären, warum eine massive Eisenüberladung am stärksten das Drüsengewebe des Pankreas schädigt (Cell Metabolism 2014; 20: 1-9).
Bei der untersuchten schweren Form der Hämochromatose kommt ein Stopp-Signal am Ende einer Signalkette nicht an. Das hat zur Folge, dass Ferroportin nicht ausgeschaltet wird. Dagegen ist bei den meisten Patienten mit einer Hämochromatose der Beginn der Signalkette gestört.
Eisenspeicherkrankheiten gehören zu den häufigsten erblichen Stoffwechselerkrankungen in Nordeuropa; in Deutschland sind schätzungsweise bis zu 100.000 Menschen erkrankt. Die einzige Therapie ist der Aderlass. (eb)