Gemeinsamer Bundesausschuss

Zwei neue Orphan Drugs: Zusatznutzen nicht quantifizierbar

Für die Wirkstoffe Pegzilarginase und Vamorolon hat der Gemeinsame Bundesausschuss keinen quantifizierbaren Zusatznutzen erkannt.

Veröffentlicht:

Berlin. Für die beiden neuen Wirkstoffe Pegzilarginase und Vamorolon hat der Gemeinsame Bundesausschuss aufgrund der vorliegenden Studien einen Zusatznutzen nicht quantifizieren können. Pegzilarginase ist zugelassen zur Behandlung von Arginase-1-Mangel (Hyperarginämie) bei Erwachsenen, Jugendlichen und Kindern ab einem Alter von zwei Jahren. Die Hyperarginämie ist ein angeborener Mangel an Arginase, einem Enzym des sogenannten Harnstoffzyklus, und führt zu einer Vermehrung des Eiweißbausteins Arginin in Blut und Urin.

Aus der vorliegenden randomisierten kontrollierten klinischen Studie gehe nach einem Teil der Auswertungen zwar eine positive Veränderung wichtiger Laborparameter hervor, jedoch hätten sich keine klinisch relevanten Vorteile feststellen lassen. Zur Lebensqualität haben dem G-BA keine geeigneten Daten vorgelegen. Die Jahrestherapiekosten bewegen sich nach G-BA-Angaben zwischen 330.000 und 2,6 Millionen Euro.

Keine signifikanten Unterschiede bei Laufstrecke und Gehdauer

Vamorolon ist zugelassen zur Behandlung von Duchenne-Muskeldystrophie bei Patienten ab vier Jahren. Die seltene genetisch bedingte neuromuskuläre Erkrankung ist durch fortschreitenden Krankheitsverlauf gekennzeichnet, der zu Mobilitätsverlust, Herz- und Ateminsuffizienz und letztlich zum Tode führt.

Aus der vorgelegten randomisierten kontrollierten klinischen Studie lasse sich keine Aussage zur klinischen Vorteilhaftigkeit dieser Therapie ableiten. Hinsichtlich der Parameter Laufstrecke und Gehdauer ließen sich keine signifikanten Unterschiede feststellen, dem positiven Einfluss auf die Körpergröße stehe eine negative Wirkung auf das Körpergewicht gegenüber. Die Jahrestherapiekosten für diesen Wirkstoff liegen zwischen 21.000 und 140.000 Euro. (HL)

Jetzt abonnieren
Ihr Newsletter zum Thema
Mehr zum Thema

Vernetzte Versorgung

Ambulant-stationäres Projekt veröffentlicht Halbzeitbilanz

Kooperation | In Kooperation mit: AOK-Bundesverband

AOK Nordost

Navigator für vulnerable Gruppen gestartet

Kooperation | In Kooperation mit: AOK-Bundesverband

Änderungen bald einsehbar

Gemeinsamer Bundesausschuss aktualisiert DMP KHK

Das könnte Sie auch interessieren
Seltene Erkrankungen – häufiger als man denkt

© ASK Agentur für Sales und Kommunikation GmbH

Tag der Seltenen

Seltene Erkrankungen – häufiger als man denkt

Kooperation | In Kooperation mit: Takeda Pharma Vertrieb GmbH & Co. KG
Als stellvertretende Direktorin der Klinik für Psychosomatische Medizin und Psychotherapie am Universitätsklinikum Gießen/Marburg (UKGM) hat Dr. Beate Kolb-Niemann nicht nur die psychosomatische Versorgung in der Region entscheidend mitgeprägt. Indem sie somatisch orientierten Ärzten die Augen für die psychosomatische Dimension von seltenen Erkrankungen öffnet, trägt sie zu einer ganzheitlichen Betreuung Betroffener bei.

© [M] Kolb-Niemann; gremlin / Getty Images / iStock

Seltene Erkrankungen – häufiger als man denkt

Wenn man auf Anhieb nichts findet, ist es nicht immer die Psyche

Kooperation | In Kooperation mit: Takeda Pharma Vertrieb GmbH & Co. KG
Herr Prof. Dr. Winfried März hat nicht nur eine Universitätsprofessur für medizinische und chemische Labordiagnostik an der Karl-Franzens-Universität in Graz inne, sondern ist auch Arbeitsgruppenleiter an der Medizinischen Klinik V, Universitätsmedizin Mannheim. Zudem ist er als Direktor der Synlab-Akademie in der Ärztefortbildung im Bereich der seltenen Erkrankungen aktiv und hat mehrere Biobanken, insbesondere zu Fragen der Genetik von Herz-, Gefäß-, Nieren- und Fettstoffwechselerkrankungen, aufgebaut.

© Fantastic; [M] gremlin / Getty Images / iStock

Seltene Erkrankungen – häufiger als man denkt

Labordiagnostik bei seltenen Erkrankungen – wichtiger als man denkt!

Kooperation | In Kooperation mit: Takeda Pharma Vertrieb GmbH & Co. KG
Kommentare
Sonderberichte zum Thema
Detailansicht eines Windrades: Bringt eine ökologisch nachhaltige Geldanlage auch gute Rendite? Anleger sollten auf jeden Fall genau hinschauen.

© Himmelssturm / stock.adobe.com

Verantwortungsbewusstes Investment

„Nachhaltig – das heißt nicht, weniger Rendite bei der Geldanlage!“

Sonderbericht | Mit freundlicher Unterstützung von: der Deutschen Apotheker- und Ärztebank (apoBank)
Abb. 1: Verlauf der eGFR in der placebokontrollierten Phase bis Woche 26 und der anschließenden offenen Verlängerungsphase mit Palopegteriparatid

© Springer Medizin Verlag GmbH, modifiziert nach [8]

Chronischer Hypoparathyreoidismus

Wiederherstellung der PTH-Spiegel über den ganzen Tag kann Nierenfunktion verbessern

Sonderbericht | Mit freundlicher Unterstützung von: Ascendis Pharma GmbH, Heidelberg
Manchmal kommt Künstliche Intelligenz ziemlich abstrakt daher. Doch es gibt zunehmend auch konkrete Anwendungen, sogar für Arztpraxen.

© 3dkombinat - stock.adobe.com

Praxisorganisation

Mit KI zu mehr Entlastung fürs Praxisteam

Sonderbericht | Mit freundlicher Unterstützung von: Doctolib GmbH
Vorteile des Logins

Über unser kostenloses Login erhalten Ärzte und Ärztinnen sowie andere Mitarbeiter der Gesundheitsbranche Zugriff auf mehr Hintergründe, Interviews und Praxis-Tipps.

Haben Sie schon unsere Newsletter abonniert?

Von Diabetologie bis E-Health: Unsere praxisrelevanten Themen-Newsletter.

Das war der Tag: Der tägliche Nachrichtenüberblick mit den neuesten Infos aus Gesundheitspolitik, Medizin, Beruf und Praxis-/Klinikalltag.

Top-Thema: Erhalten Sie besonders wichtige und praxisrelevante Beiträge und News direkt zugestellt!

Newsletter bestellen »

Top-Meldungen

Tipps für die Praxis

So entwickeln Sie Ihre Arztpraxis strategisch weiter

Lesetipps
Bald nicht nur im Test oder in Showpraxen: Auf einem Bildschirm in der E-Health-Showpraxis der KV Berlin ist eine ePA dargestellt (Archivbild). Nun soll sie bald überall zu sehen sein auf den Bildschirmen in Praxen in ganz Deutschland.

© Jens Kalaene / picture alliance / dpa

Leitartikel

Bundesweiter ePA-Roll-out: Reif für die E-Patientenakte für alle

Husten und symbolische Amplitude, die die Lautstärke darstellt.

© Michaela Illian

S2k-Leitlinie

Husten – was tun, wenn er bleibt?

Die Ärzte Zeitung hat jetzt auch einen WhatsApp-Kanal.

© prima91 / stock.adobe.com

News per Messenger

Neu: WhatsApp-Kanal der Ärzte Zeitung